Background: Congenital absence of the right coronary artery is an exceptionally rare coronary anomaly and represents an uncommon variant of a single coronary artery. Most patients remain asymptomatic, and the condition is often identified incidentally during cardiovascular imaging performed for unrelated clinical indications. Multimodality imaging plays a key role in establishing the diagnosis and accurately defining coronary anatomy.
Case Presentation: A 54-year-old man with a history of rheumatic heart disease, mechanical mitral valve replacement, permanent atrial fibrillation, heart failure with reduced ejection fraction, and cardiac resynchronization therapy defibrillator implantation was referred for preoperative cardiovascular evaluation due to prosthetic mitral valve dysfunction. Coronary angiography demonstrated the absence of a right coronary artery origin and a dominant left circumflex artery supplying the entire right coronary territory, without significant obstructive coronary artery disease. Coronary computed tomography angiography with three-dimensional reconstruction confirmed congenital absence of the right coronary artery and demonstrated an ultra-dominant left circumflex artery coursing along the right atrioventricular groove.
Conclusion: This case highlights the value of multimodality imaging, particularly the complementary use of coronary angiography and coronary computed tomography angiography, for the diagnosis, anatomical characterization, and differentiation of rare coronary artery anomalies from acquired coronary pathologies.

Antecedentes: La ausencia congénita de la arteria coronaria derecha es una anomalía coronaria excepcionalmente rara y representa una variante poco común de una arteria coronaria única. La mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos y la afección suele identificarse de forma incidental durante estudios de imagen cardiovascular realizados por indicaciones clínicas no relacionadas. Las técnicas de imagen multimodal desempeñan un papel fundamental en el diagnóstico y la definición precisa de la anatomía coronaria.
Presentación del caso: Un hombre de 54 años con antecedentes de cardiopatía reumática, reemplazo valvular mitral mecánico, fibrilación auricular permanente, insuficiencia cardíaca con fracción de eyección reducida e implantación de un desfibrilador para terapia de resincronización cardíaca fue derivado para evaluación cardiovascular preoperatoria debido a disfunción de la prótesis valvular mitral. La angiografía coronaria demostró la ausencia del origen de la arteria coronaria derecha y una arteria circunfleja izquierda dominante que irrigaba todo el territorio coronario derecho, sin enfermedad coronaria obstructiva significativa. La angiografía coronaria por tomografía computarizada con reconstrucción tridimensional confirmó la ausencia congénita de la arteria coronaria derecha y demostró una arteria circunfleja izquierda ultradominante que discurría a lo largo del surco auriculoventricular derecho.
Conclusión: Este caso resalta el valor de las técnicas de imagen multimodal, en particular el uso complementario de la angiografía coronaria y la angiografía coronaria por tomografía computarizada, para el diagnóstico, la caracterización anatómica y la diferenciación de anomalías coronarias raras de patologías coronarias adquiridas.